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La maladie de Hageman est une maladie rare caractérisée par un déficit en facteur de Hageman (facteur XII). Elle se transmet sur le mode autosomique récessif.
Les analyses de laboratoire montrent un temps de thromboplastine partielle nettement augmenté mais un temps de prothrombine normal. Les autres tests sont normaux.
Les patients ne saignent pas, probablement parce que l'activation du système de coagulation se produit in vivo au niveau du facteur XI.
Le diagnostic se fait par dosage du facteur spécifique.
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