Thérapie transfusionnelle dans la drépanocytose

La transfusion dans le cadre de la DSC est utilisée soit comme mesure d'urgence, soit comme prévention des complications à court et à long terme de la DSC (1).

La transfusion sanguine a deux objectifs principaux dans le cas de l'insuffisance rénale chronique :

• corriger l'anémie, ce qui améliorera la capacité du sang à transporter l'oxygène
• abaisser le pourcentage d'HbS par rapport à l'HbA afin de traiter ou de prévenir la survenue de complications douloureuses/vaso-occlusives ou de séquestration (1).

La transfusion en cas d'urgence médicale aiguë peut être :

• transfusion complémentaire - en cas d'aplasie érythrocytaire transitoire, de séquestration splénique aiguë
• une exsanguinotransfusion - en cas d'accident vasculaire cérébral aigu, de syndrome thoracique aigu, de septicémie grave, de séquestration hépatique aiguë, de défaillance multiorganique aiguë.

Les indications pour une transfusion sanguine non urgente sont les suivantes

• la prévention des accidents vasculaires cérébraux primaires et secondaires
• chirurgie élective
• les crises douloureuses pendant la grossesse (1)

Il existe plusieurs complications importantes de la transfusion sanguine qui peuvent avoir un impact négatif sur la santé à long terme des patients atteints de DICS.

• allo-immunisation
• infection - la vaccination contre l'hépatite A et B devrait être proposée à tous ceux qui participent à des programmes de transfusion à long terme
• surcharge en fer - une chélation du fer doit être entreprise chez tous les patients recevant des transfusions sanguines régulières, conformément aux protocoles standard (1,2).

Référence :

• 1. Société de la drépanocytose 2008. Standards for the clinical care of adults with sickle cell disease in the UK (Normes pour les soins cliniques des adultes atteints de drépanocytose au Royaume-Uni)
• 2. Programme de dépistage de la drépanocytose et de la thalassémie du NHS 2009. Drépanocytose et thalassémie. Manuel pour les laboratoires