La déficience en facteur XI est une maladie congénitale de la coagulation observée principalement chez les juifs d'origine est-européenne (juifs ashkénazes).
Elle se transmet sur le mode autosomique récessif et constitue le quatrième trouble de la coagulation le plus fréquent après la maladie de von Willebrand et les hémophilies A et B.
Il s'agit d'un trouble hémorragique bénin qui se manifeste généralement tard dans la vie ou à la suite d'interventions dentaires ou chirurgicales. Le temps de prothrombine partiel est nettement allongé et les dosages spécifiques du facteur XI révèlent des taux réduits.
Des concentrés spécifiques de facteur XI peuvent ne pas être disponibles, mais l'hémorragie peut généralement être contrôlée par une perfusion de plasma.
Référence.
- Connors J. Factor XI deficiency. Hematol Oncol Clin North Am. 2021 Dec;35(6):1157-1169.
Pages connexes
Créer un compte pour ajouter des annotations aux pages
Ajoutez à cette page des informations qu'il serait utile d'avoir à portée de main lors d'une consultation, telles qu'une adresse web ou un numéro de téléphone. Ces informations seront toujours affichées lorsque vous visiterez cette page.