Des corticostéroïdes sont généralement administrés, par exemple de la prednisolone à raison de 30 à 40 mg par jour pendant un mois, puis à une dose d'entretien de 10 mg par jour au cours des mois suivants, en fonction de la réponse clinique. Le traitement peut se poursuivre pendant 2 à 3 ans, parfois à vie.
L'efficacité du traitement est vérifiée par des tests de la fonction hépatique et, si celle-ci se détériore malgré le traitement, par des biopsies hépatiques régulières. L'azathioprine peut être ajoutée en l'absence de rémission. Si les stéroïdes sont inefficaces, on peut essayer la ciclosporine.
Cinquante pour cent des patients rechutent et doivent reprendre les stéroïdes.
Lorsque la maladie est à un stade avancé et ne répond pas au traitement, une transplantation hépatique doit être envisagée.
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