Hyposplénie fonctionnelle

• l'hypoplasie splénique est une affection mal définie et peu fréquemment reconnue qui n'est généralement pas associée à d'autres anomalies et qui peut être familiale
• l'asplénie fonctionnelle est associée à des pathologies telles que la drépanocytose homozygote, la drépanocytose à hémoglobine et la bêta-thalassémie à hémoglobine drépanocytaire (HbS)
  • la plupart des enfants atteints de ces hémoglobinopathies sont fonctionnellement hypospléniques dès la première année de vie et deviennent anatomiquement aspléniques (en raison d'un infarctus splénique et d'une atrophie splénique) au cours de la deuxième décennie de vie
  • les risques d'infection chez ces personnes sont identiques à ceux des patients aspléniques
  • les patients qui subissent une splénectomie en raison d'une thalassémie ou d'une maladie de Hodgkin présentent un risque d'infection plus élevé que les patients atteints d'une hyposplénie fonctionnelle due à la drépanocytose.
  • d'autres conditions associées à l'hypofonctionnement splénique comprennent l'âge néonatal, les maladies rhumatologiques (lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde), les maladies inflammatoires de l'intestin, la maladie du greffon contre l'hôte, la maladie cœliaque et le syndrome néphrotique.

Référence

1. Kirkineska L et al. Functional hyposplenism. Hippokratia v.18(1) ; Jan-Mar 2014.