le syndrome d'activation des macrophages (SAM)

Le syndrome d'activation macrophagique (également connu sous le nom de lymphohistiocytose hémophagocytaire (HLH))

• lorsqu'il est associé à des troubles rhumatismaux, est une complication souvent fatale des infections, des troubles rhumatismaux et des tumeurs malignes hématopoïétiques.
  • souvent appelée "tempête de cytokines", la MAS survient parmi les maladies rhumatismales, le plus souvent dans la maladie de Still, mais aussi dans le lupus érythémateux disséminé et la maladie de Kawasaki (2)
  • peut également accompagner les infections, les tumeurs malignes et les erreurs innées de l'immunité (2)
• est une affection potentiellement mortelle qui est généralement diagnostiquée chez des patients fébriles hospitalisés (enfants et adultes) qui présentent généralement une fièvre persistante et un scénario de dysfonctionnement multiorganique semblable à un choc.
• les examens de laboratoire révèlent
  • une pancytopénie
  • une élévation des enzymes hépatiques
  • des marqueurs élevés de l'inflammation (ESR, CRP)
  • une hyperferritinémie,
  • des caractéristiques de coagulopathie

• dans environ 60 % des cas, une hémophagocytose excessive (macrophages/histiocytes engloutissant d'autres types de cellules hématopoïétiques) est observée sur les échantillons de biopsie de la moelle osseuse, du foie, des ganglions lymphatiques et d'autres organes (1).

Référence :

1. Eloseily EM, Cron RQ. Macrophage Activation Syndrome. The Microbiome in Rheumatic Diseases and Infection. 2018 Mar 13:151-82.
2. Nigrovic, PA. Syndrome d'activation des macrophages. Arthritis Rheumatol 2025 ; 77 : 367-379