Les caractéristiques cliniques sont les suivantes
- survient généralement à un âge moyen - l'âge médian à la présentation est de 55 ans
- les hommes sont cinq fois plus touchés que les femmes
- les symptômes sont variables :
- apparition progressive de la fatigue
- infection récurrente, y compris les infections mycobactériennes
- gêne au niveau de l'hypochondre gauche liée à une hypertrophie massive de la rate
- une hépatomégalie est présente dans 50 % des cas
- lymphadénopathie rare
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