- dans plus de 50 % des cas, on observe une pancytopénie, conséquence d'une insuffisance de la moelle et d'une séquestration splénique
- l'anémie est fréquente
- thrombocytopénie et neutropénie dans 75 % des cas
- le frottis du sang périphérique montre un petit nombre de "cellules ciliées" caractérisées par de nombreuses projections cytoplasmiques ; plus rarement, les cellules ciliées dominent le frottis
- les cellules ciliées présentent une coloration positive pour la phosphatase acide résistante au tartrate et expriment CD11c et CD25
- les cellules ciliées infiltrent souvent la pulpe rouge de la rate
- la moelle osseuse est souvent sèche et insipide
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