De nombreux patients ne nécessitent aucun traitement spécifique.
Le traitement doit être instauré chez les patients présentant une maladie symptomatique (par exemple, splénomégalie ou hépatomégalie symptomatique ; symptômes constitutionnels [fatigue excessive ; perte de poids inexpliquée > 10 % au cours des six derniers mois]) (1).
Un analogue de la purine (cladribine ou pentostatine) est le traitement standard de première intention de l'HCL (2).
Si les patients ne peuvent pas bénéficier d'un traitement initial par un analogue des purines (par exemple, en raison d'une fragilité, d'une insuffisance rénale, d'une infection active), le vemurafenib (un inhibiteur de BRAF) peut être envisagé seul ou en association avec un anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab ou obinutuzumab) (3).
La splénectomie peut être efficace pour inverser la pancytopénie chez certains patients. Si une splénectomie est envisagée, les patients doivent être immunisés contre Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae type b, et Neisseria meningitidis. (4)
Référence
- Grever MR, Abdel-Wahab O, Andritsos LA, et al. Consensus guidelines for the diagnosis and management of patients with classic hairy cell leukemia. Blood. 2017 Feb 2;129(5):553-60.
- Parry-Jones N, Joshi A, Forconi F, et al. Lignes directrices pour le diagnostic et la prise en charge de la leucémie à tricholeucocytes (HCL) et de la variante à tricholeucocytes (HCL-V). Br J Haematol. 2020 Dec;191(5):730-7.
- Park JH, Winer ES, Huntington SF, et al. First line chemo-free therapy with the BRAF inhibitor vemurafenib combined with obinutuzumab is effective in patients with HCL. Blood. 2021 Nov 23;138(suppl 1):43.
- Centers for Disease Control and Prevention (Centres de contrôle et de prévention des maladies). Vaccine recommendations and guidelines of the ACIP. Altered immunocompetence. Août 2023 [publication internet].
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