Épidémiologie

Comme décrit dans la section sur la classification, il existe trois types de maladie de von Willebrand. Si l'on considère l'épidémiologie d'un point de vue britannique :

• Le type 1 concerne environ 1 % de la population ; c'est le type de maladie de von Willebrand le plus courant, représentant environ 75 % des personnes atteintes de la maladie de von Willebrand (1).
• Le type 2 représente 20 à 30 % des personnes atteintes de la maladie de von Willebrand (2).
• La maladie de von Willebrand sévère (type 3) ne représente que 5 % des cas et a une prévalence globale de 1 à 3 par million dans la population générale, mais elle est relativement plus fréquente dans les pays ou régions où les relations consanguines sont acceptées. (3)

Référence

1. Castaman G, Federici AB, Rodeghiero F, et al. Von Willebrand's disease in the year 2003 : towards the complete identification of gene defects for correct diagnosis and treatment. Haematologica. 2003;88:94-108.
2. Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease : a report of the subcommittee on von Willebrand factor. J Thromb Haemost. 2006 Oct;4(10):2103-14.
3. Srivastava A, Rodeghiero F. Epidemiology of von Willebrand disease in developing countries. Sem Thromb Hemost. 2005 Nov;31(5):569-76.