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Le traitement dépend de la gravité de la maladie.
La thérapie de remplacement est conseillée pour les patients atteints de maladie de von Willebrand sévère ou en cas d'intervention chirurgicale modérée ou majeure.
Le traitement de substitution comprend la perfusion de cryoprécipité ou d'un concentré de facteur VIII de haute pureté. Le cryoprécipité contient toutes les formes moléculaires du FvW et constitue un traitement plus efficace de la maladie de von Willebrand que les concentrés de facteur VIII. Après la perfusion de cryoprécipité, on observe une augmentation secondaire retardée des taux de facteur VIIIc.
Les alternatives au traitement par composants sanguins comprennent la thrombine topique, l'acide tranexamique et le DDAVP, une vasopressine synthétique.
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