Classification

En 1982, le groupe franco-américano-britannique (FAB) a mis au point un système de classification des syndromes myélodysplasiques (SMD) selon des critères morphologiques :

L'Organisation mondiale de la santé (OMS) a établi une classification révisée des SMD (1).

• dans ce système de classification, l'anémie réfractaire (RA) et l'anémie sidéroblastique (RARS) ont été définies de manière plus stricte, n'incluant que les cas avec une prédominance d'atypies cellulaires dans la lignée érythroïde.
• la leucémie myélomonocytaire chronique est reclassée dans une catégorie distincte
• une nouvelle catégorie, les cytopénies réfractaires avec dysplasies multilignes (RCMD), a été définie comme un SMD présentant moins de blastes dans la moelle osseuse (MO), mais montrant des atypies cellulaires dans plus de 10 % de deux ou trois lignées de cellules hématopoïétiques.
• la nouvelle classification inclut également le syndrome 5q en tant qu'entité distincte
• une catégorie "non classée" a été créée pour inclure les cas présentant des cytopénies périphériques, des atypies discrètes dans les granulocytes et/ou les mégacaryocytes et des blastes de la moelle osseuse inférieurs à 5 %.
• en plus de la classification pathologique, divers facteurs prédictifs de pronostic ont été mis en forme dans des systèmes de notation. Le pourcentage de blastes, les cytopénies et la cytogénétique constituent l'ossature de ces modèles pronostiques. L'International Prognostic Scoring System est un produit de la mise en commun des données des systèmes de notation précédents et un outil utile pour prédire la survie et l'évolution de la leucémie myélogène aiguë.

Référence :

1. J.W. Vardiman, N.L. Harris et R.D. Brunning, The World Health Organization classification of the myeloid neoplasms. Blood 100 (2002), pp. 2292-2302..
2. Komrokji R, Bennet JM. The myelodysplastic syndromes : classification and prognosis. Curr Hematol Rep. 2003 May;2(3):179-85. Revue.