Pronostic

L'évolution naturelle du SMD est très variable et dépend de plusieurs facteurs, dont la cytogénétique et la gravité de la cytopénie. Les patients classés par le système IPSS-R révisé comme étant à très haut risque ont un taux de survie global médian de 0,8 ans comparé à ceux de la catégorie à très bas risque qui ont un taux de survie global médian de 8,8 ans. (1)

Le décès est dû à une hémorragie, à une infection, à la transformation en LAM ou à une surcharge en fer liée à la transfusion. La rémission survient dans moins de la moitié des cas et est généralement de courte durée.

Les risques de transformation leucémique sont les suivants :

• 5-10% en cas d'anémie réfractaire et d'anémie réfractaire avec sidéroblastes annelés
• 40-50% en cas d'anémie réfractaire avec excès de blastes
• 100 % dans l'anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation.

Les chiffres médians de survie après le diagnostic sont les suivants

• 3-5 ans dans l'anémie réfractaire et dans l'anémie réfractaire avec sidéroblastes annelés
• 1 à 2 ans dans l'anémie réfractaire avec excès de blastes et dans la leucémie myélomonocytaire chronique
• moins d'un an dans l'anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation.

Facteurs de mauvais pronostic pour la survie :

• plus de 5% de cellules blastiques dans la moelle
• numération sanguine très basse
• les patients présentant des anomalies des chromosomes 5 ou 7 ont un pronostic particulièrement défavorable. Certains sous-groupes, comme les patients présentant une délétion interstitielle du 5q associée à une anémie réfractaire et à une thrombocytose, peuvent espérer un résultat relativement bon.

Référence :

1. Greenberg PL, Tuechler H, Schanz J, et al. Revised international prognostic scoring system for myelodysplastic syndromes. Blood. 2012 Sep 20;120(12):2454-65.