L'évolution naturelle du SMD est très variable et dépend de plusieurs facteurs, dont la cytogénétique et la gravité de la cytopénie. Les patients classés par le système IPSS-R révisé comme étant à très haut risque ont un taux de survie global médian de 0,8 ans comparé à ceux de la catégorie à très bas risque qui ont un taux de survie global médian de 8,8 ans. (1)
Le décès est dû à une hémorragie, à une infection, à la transformation en LAM ou à une surcharge en fer liée à la transfusion. La rémission survient dans moins de la moitié des cas et est généralement de courte durée.
Les risques de transformation leucémique sont les suivants :
- 5-10% en cas d'anémie réfractaire et d'anémie réfractaire avec sidéroblastes annelés
- 40-50% en cas d'anémie réfractaire avec excès de blastes
- 100 % dans l'anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation.
Les chiffres médians de survie après le diagnostic sont les suivants
- 3-5 ans dans l'anémie réfractaire et dans l'anémie réfractaire avec sidéroblastes annelés
- 1 à 2 ans dans l'anémie réfractaire avec excès de blastes et dans la leucémie myélomonocytaire chronique
- moins d'un an dans l'anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation.
Facteurs de mauvais pronostic pour la survie :
- plus de 5% de cellules blastiques dans la moelle
- numération sanguine très basse
- les patients présentant des anomalies des chromosomes 5 ou 7 ont un pronostic particulièrement défavorable. Certains sous-groupes, comme les patients présentant une délétion interstitielle du 5q associée à une anémie réfractaire et à une thrombocytose, peuvent espérer un résultat relativement bon.
Référence :
- Greenberg PL, Tuechler H, Schanz J, et al. Revised international prognostic scoring system for myelodysplastic syndromes. Blood. 2012 Sep 20;120(12):2454-65.
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