Les myélodysplasies sont finalement fatales. Le décès résulte d'une hémorragie, d'une infection, d'une transformation en LAM ou d'une surcharge en fer liée à une transfusion. La rémission survient dans moins de la moitié des cas et est généralement de courte durée.
Les risques de transformation leucémique sont les suivants :
- 5-10% en cas d'anémie réfractaire et d'anémie réfractaire avec sidéroblastes annelés
- 40-50% en cas d'anémie réfractaire avec excès de blastes
- 100 % dans l'anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation.
Les chiffres médians de survie après le diagnostic sont les suivants
- 3-5 ans dans l'anémie réfractaire et dans l'anémie réfractaire avec sidéroblastes annelés
- 1 à 2 ans dans l'anémie réfractaire avec excès de blastes et dans la leucémie myélomonocytaire chronique
- moins d'un an dans l'anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation.
Facteurs de mauvais pronostic pour la survie :
- plus de 5% de cellules blastiques dans la moelle
- numération sanguine très basse
- les patients présentant des anomalies des chromosomes 5 ou 7 ont un pronostic particulièrement défavorable. Certains sous-groupes, comme les patients présentant une délétion interstitielle du 5q associée à une anémie réfractaire et à une thrombocytose, peuvent espérer un résultat relativement bon (2).
Référence :
- Brandwein (1992). Myélodysplasie. Med. Int. 97.
- Jacobs RH, Cornbleet MA, Vardiman JW, et al. Prognostic implications of morphology and karyotype in myelodysplastic syndromes. Blood 1986 ; 67:1765-72