Présentations aiguës chez les patients traités pour une bêta-thalassémie

Présentations aiguës des patients traités

• Fièvre et infections
  • tous les patients splenctomisés doivent bénéficier d'une immunisation supplémentaire appropriée contre le pneumocoque. (1)
  • principale cause de décès chez les patients traités atteints de thalassémie (1)
  • principalement causée par des agents à Gram négatif tels que Klebsiella, E Coli, parfois des espèces de salmonelles, avec un risque d'infection à Gram positif chez les patients porteurs de cathéters centraux (1)
  • se manifeste par une forte fièvre et des caractéristiques de pneumonie, d'infection des voies biliaires, de méningite ou d'abcès cérébral et parfois de collapsus circulatoire. (1)
  • Le traitement consiste à administrer rapidement des antibiotiques à large spectre tels que la gentamicine et le piptazobactam par voie intraveineuse et la vancomycine ou la teicoplanine chez les patients porteurs de cathéters centraux (1).
  • l'incidence des infections à Yersinia enterocolitica est également plus élevée que dans la population générale, car cette bactérie se développe dans des conditions riches en fer. Cela peut entraîner une infection de l'amygdale ou de l'intestin, ou provoquer une septicémie.
  • le patient présente de la fièvre et des douleurs abdominales, parfois diagnostiquées à tort comme un abdomen aigu. Tous les agents chélateurs doivent être arrêtés jusqu'à la fin du traitement. L'antibiotique de choix est la ciprofloxacine. (1)
  • suspicion d'infections liées à la transfusion, telles que l'hépatite B, l'hépatite C et, rarement, le VIH (1).
    
    
    
• Douleurs abdominales
  • cholélithiase et colique ou obstruction biliaire avec ou sans infection
    
    
• Cardiaque
  • apparition soudaine de dysrythmies ou décompensation de la fonction ventriculaire avec insuffisance cardiaque fulminante (1)
  • l'insuffisance cardiaque peut également se manifester par un gonflement et une douleur abdominale dus à une hypertrophie hépatique et à des ascites. Il convient de consulter un spécialiste et de traiter le patient avec des diurétiques, des inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (IECA) et une chélation intensive. (1)
    
    
• Endocrinien
  • hypo-hyperglycémie (1)
    
    
• Traitement général
  • ces patients peuvent moins bien tolérer l'anémie et l'Hb doit être maintenue à environ 12g/dl (1)
    

Référence

• (1) Standards for the Clinical Care of Children and Adults with Thalassaemia in the UK, United Kingdom Thalassaemia Society 2008 (normes pour la prise en charge clinique des enfants et des adultes atteints de thalassémie au Royaume-Uni)