Évaluation du patient atteint de splénomégalie
- l'évaluation clinique commence par une anamnèse et un examen approfondis
- l'anamnèse peut faire apparaître des symptômes d'effets de pression dus à l'hypertrophie de la rate
- par exemple, gêne dans l'hypochondre gauche ou satiété précoce
- peuvent être des symptômes de cytopénies dues à l'hypersplénisme :
- syndrome comprenant une splénomégalie, une anémie, une leucopénie et/ou une thrombocytopénie, une hyperplasie compensatoire de la moelle osseuse.
- des symptômes systémiques généraux
- tels que fièvre, sueurs, perte de poids ou lymphadénopathie suggèrent une maladie hématologique, maligne, infectieuse ou inflammatoire.
- une enquête systémique approfondie est essentielle pour reconnaître les troubles multisystémiques tels que les maladies du collagène et la sarcoïdose.
- les antécédents médicaux
- peuvent suggérer la cause de la splénomégalie, bien que des examens complémentaires soient indiqués si la présentation est inhabituelle (par exemple, une splénomégalie massive chez un patient souffrant d'une insuffisance cardiaque congestive légère)
- les antécédents familiaux
- doivent être soigneusement recherchés, par exemple en cas de tumeur maligne ou d'anémie ; il convient de noter que les personnes atteintes de maladies autosomiques récessives telles que la maladie de Gaucher n'ont souvent aucun membre de leur famille atteint.
- les facteurs de risque doivent être identifiés pour les maladies du foie, en particulier la consommation d'alcool, et pour les maladies infectieuses
- en particulier la consommation d'alcool, et pour les maladies infectieuses (voyages, contacts sexuels, consommation de drogues par voie intraveineuse, exposition aux animaux et prédisposition à l'endocardite infectieuse).
- l'examen physique
- la splénomégalie permet d'évaluer le degré d'hypertrophie (légère, modérée, massive) en fonction de l'habitus corporel
- l'examen général peut révéler de la fièvre, une lymphadénopathie, une anémie, des signes de maladie hépatique ou inflammatoire, des stigmates d'endocardite ou une atteinte d'un autre système organique.
Examens initiaux chez le patient présentant une splénomégalie.
Chez la plupart des patients
- Hématologie
- Numération sanguine complète, film sanguin périphérique, ESR, coagulation.
- Biochimie
- Urée et électrolytes, tests de la fonction hépatique, protéine C-réactive, biochimie osseuse, LDH sérique, vitamine B12, folate érythrocytaire.
- Microbiologie
- Test Monospot, Sérologie : hépatite B/C
- Immunologie
- Auto-anticorps, y compris ANA, facteur rhumatoïde
- Radiologie
- Échographie/CT de l'abdomen
- Radiographie du thorax
- Au chevet du malade Bandelette urinaire (protéines sanguines)
Chez certains patients (en fonction des caractéristiques cliniques)
- Hématologie
- Test direct à l'antiglobuline, numération des réticulocytes, film sanguin sur le paludisme, électrophorèse de l'hémoglobine/HPLC.
- Biochimie
- ECA sérique, électrophorèse des protéines sériques, protéine de Bence Jones urinaire
- Microbiologie
- Hémocultures périphériques, culture microscopique des expectorations et AAFB, test de Mantoux, sérologie : VIH, CMV, toxoplasmose, brucellose.
- Radiologie
- Échographie de l'abdomen avec études duplex-Doppler
- Tomodensitométrie thoracique, abdominale et pelvienne
- Échocardiographie transthoracique/transoesophagienne
Remarques :
- la constatation clinique d'une rate palpable était auparavant considérée comme la preuve d'une hypertrophie splénique.
- jusqu'à 16 % des rates palpables se sont révélées de taille normale lors de l'examen radiologique
- si l'examen clinique peut être convaincant en cas d'hypertrophie splénique massive, la radiologie est souvent nécessaire pour confirmer le diagnostic
- à l'échographie, la "longueur craniocaudale" est le plus souvent utilisée pour mesurer la taille de la rate ; elle est en bonne corrélation avec le volume de la rate, en particulier lorsque l'on adopte la position de décubitus latéral droit
- la limite supérieure de la normale varie de 11 à 14 cm
- d'autres indicateurs échographiques de splénomégalie incluent une mesure antéropostérieure supérieure aux deux tiers de la distance entre la paroi abdominale antérieure et postérieure, ou des formules complexes peuvent être utilisées pour estimer le volume splénique
- en cas d'examen tomodensitométrique, la longueur de la rate, l'"indice splénique" (produit de la longueur, de la profondeur et de la largeur) et la somme des volumes de coupes de scanner consécutives ont été utilisés.
- la confirmation radiologique d'une splénomégalie peut donc dépendre à la fois de la méthode préférée du radiologue et d'un certain degré d'appréciation subjective
- une longueur maximale de 13 cm est une limite typique (1)
- ta fréquence et les causes de la splénomégalie ont été étudiées rétrospectivement chez des patients hospitalisés aux États-Unis (2)
- L'incidence estimée entre 1963 et 1995 était de 0,3 % des admissions et un diagnostic a été posé dans 98 % des cas, mais 12 % ont dû subir une splénectomie diagnostique.
- sur l'ensemble des patients présentant une splénomégalie, une maladie hématologique a été constatée dans 16 à 66 % des cas, une maladie hépatique dans 9 à 41 % des cas, une maladie infectieuse dans 9 à 36 % des cas, une maladie congestive ou inflammatoire dans 4 à 10 % des cas et une maladie splénique primaire (par exemple, une maladie de stockage) dans 1 à 6 % des cas.
- parmi les troubles hématologiques, les diagnostics les plus fréquents étaient le lymphome (16-44 % de toutes les splénomégalies), la LMC (8-29 %), l'hémoglobinopathie (7-25 %), la LLC (0-20 %) et la myélofibrose (9-16 %).
Référence :