Le diagnostic repose sur l'activité d'un inhibiteur spécifique.
Le traitement dépend du niveau d'inhibiteur.
Les approches comprennent
- l'immunosuppression pour réduire la production d'anticorps
- plasmaphorèse pour réduire les niveaux d'inhibiteurs
- perfusion massive du facteur approprié
- perfusion de concentrés de facteur IX pour les inhibiteurs du facteur VIII - peut contourner le facteur de coagulation inhibé
- Facteur VIIa avec activité de dérivation du facteur VIII
- le cyclophosphamide, généralement associé à la prednisolone, ou le facteur VIII porcin, peuvent être utilisés en cas d'inhibition du facteur VIII.
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