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La déficience en facteur XI est une maladie congénitale de la coagulation observée principalement chez les juifs d'origine est-européenne (juifs ashkénazes).
Elle se transmet sur le mode autosomique récessif et constitue le quatrième trouble de la coagulation le plus fréquent, après la maladie de von Willebrand et l'hémophilie A et B.
Il s'agit d'un trouble hémorragique bénin qui se manifeste généralement tard dans la vie ou à la suite d'interventions dentaires ou chirurgicales. Le temps de prothrombine partiel est nettement allongé et les dosages spécifiques du facteur XI révèlent des taux réduits.
Les concentrés spécifiques de facteur XI peuvent ne pas être disponibles, mais les hémorragies peuvent généralement être contrôlées par une perfusion de plasma.
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