Syndrome de tachycardie orthostatique posturale (POTS)

• Le syndrome de tachycardie orthostatique posturale et syndrome de chevauchement (POTS) a été défini pour la première fois dans la population adulte comme une augmentation de la fréquence cardiaque de plus de 30 bpm ou une augmentation de la fréquence cardiaque supérieure à 120 bpm en l'espace de 10 minutes lors du passage de la position couchée à la position debout (1).
  • des patients présentant des profils cliniques et physiologiques similaires ont ensuite été identifiés dans la population adolescente
    • les patients souffrant de POTS sont principalement des jeunes femmes dont l'âge varie entre la ménarche et la ménopause
      • les femmes prédominent sur les hommes dans une proportion de 5:1
      • l'âge moyen d'apparition chez les adultes est d'environ 30 ans et la plupart des patients ont entre 20 et 40 ans (2)
      • la prévalence estimée est d'au moins 170/100 000 (2)
    • plus récemment, des délais plus courts (par exemple 5 minutes) pour la modification de la fréquence cardiaque ont été suggérés. Chez les jeunes, la pression artérielle peut diminuer
      • alors que chez les sujets plus âgés, la pression artérielle ne diminue pas et peut même augmenter en cas d'effort orthostatique.
  • Caractéristiques cliniques
    • L'apparition d'une tachycardie et d'autres symptômes en position verticale, soulagée par le décubitus, est une caractéristique essentielle de ce syndrome complexe (3,4).
    • les symptômes comprennent toujours des vertiges et des étourdissements
    • une syncope franche peut parfois se produire, bien qu'il ne s'agisse pas d'une caractéristique prédominante
    • les autres symptômes associés possibles sont les suivants :
      • maux de tête, vision en tunnel, fatigue, troubles neurocognitifs, intolérance à l'effort, faiblesse, dyspnée, tremblements, nausées, douleurs thoraciques ou abdominales, transpiration, anxiété et palpitations
    • L'intensité et la fréquence des symptômes sont souvent variables et, dans certains cas, ils peuvent se manifester et persister même lorsque le patient est couché sur le dos.
  • Physiopathologie :
    • de nombreux symptômes en position debout semblent être liés à une réduction du flux sanguin cérébral
      • En position verticale, certains patients augmentent la profondeur de leur respiration, ce qui provoque une hypopnée et une vasoconstriction cérébrale, entraînant des symptômes d'étourdissement, de flou visuel et de faiblesse.
      • La cause sous-jacente de l'hyperpnée orthostatique reste insaisissable, mais elle est probablement multifactorielle.
        • les patients atteints de POTS ne présentent pas d'hypotension orthostatique significative ni de neuropathie autonome systémique manifeste
        • plusieurs mécanismes de POTS ont été suggérés, y compris une neuropathie autonome dépendante de la longueur, une supersensibilité des récepteurs bêta, une hypersensibilité ou une hyposensibilité des récepteurs alpha, une altération de l'équilibre sympatho-parasympathique, une dysrégulation du tronc cérébral, une hypovolémie idiopathique et une accumulation veineuse excessive.
  • Diagnostic (7) :
    • nécessité d'une anamnèse complète pour évaluer les facteurs déclenchants, le moment d'apparition, la sévérité de l'intolérance orthostatique, les éventuels symptômes non orthostatiques associés et les facteurs précipitants ou aggravants ;
    • nécessité d'examens cardiaques et neurologiques complets
    • test d'inclinaison tête haute avec surveillance hémodynamique non invasive battement par battement.
  • Traitement :
    • nécessite l'avis d'un spécialiste
    • Il n'existe pas, à l'heure actuelle, de traitement de référence pour le syndrome de stress post-traumatique. Les différentes options thérapeutiques disponibles sont les suivantes (2,3,4,5) :
      • dormir avec la tête du lit surélevée (15 degrés) et augmenter le volume plasmatique par un apport généreux en sel et en liquides peut être utile avec un risque minimal chez la plupart des patients.
        • l'apport en sel et la tension artérielle sont étroitement liés. Certains patients sont sensibles à l'apport en sel seul, ce qui nécessite une surveillance étroite, en particulier chez les patients dont la tension artérielle est connue pour être labile.
        • l'apport en liquide doit être ciblé à 2-2,5 L/jour
        • si les signes d'hypovolémie persistent l'apport libéral de sel et de liquide, on peut commencer à administrer de la fludrocortisone à raison de 0,1 mg/jour et l'ajuster jusqu'à 1 mg/jour chez les jeunes patients.
      • les bas de compression peuvent apporter un bénéfice supplémentaire chez les patients présentant des signes d'accumulation veineuse, bien que les inconvénients interdisent souvent une utilisation à long terme
      • certains patients semblent obtenir des résultats favorables avec un programme d'entraînement progressif de 3 mois
      • les patients présentant un dysfonctionnement adrénergique périphérique, qui se manifeste par une perte ou une atténuation de la réponse de la phase II tardive lors de la manœuvre de Valsalva ou par des signes d'hypotension orthostatique légère, sont mieux traités avec de la fludrocortisone et un alpha-agoniste
      • la preuve d'une hypersensibilité aux méthyles des récepteurs bêta est généralement associée à des troubles multisystémiques
        • les patients répondent souvent aux bêta-antagonistes, mais y sont parfois très sensibles
          • un bêta-bloquant non sélectif tel que le propranolol peut être commencé à faible dose, augmentée en fonction de la réponse de la fréquence cardiaque et de la tolérance sur une période de 2 à 4 semaines
          • une petite étude (6) a révélé que le traitement par midodrine et bêta-bloquants était associé à une amélioration générale de l'état de santé des adolescents atteints de SOPT.
      • il est logique d'envisager une évaluation de l'état psychiatrique des patients présentant des troubles psychosomatiques manifestes
        • une telle approche devrait permettre une prise en charge intégrée plus rationnelle de ces patients complexes, bien que le dilemme clinique soit compliqué par le rejet fréquent de toute étiologie psychiatrique par de nombreux patients.

Organisations de soutien aux patients et informations complémentaires sur le POTS :

• www.stars.org.uk
  
  
• www.potsuk.org

Référence :

• 1. Schondorf R, Low P. Idiopathic postural orthostatic tachycardia syndrome : Une forme atténuée de pan dysautonomie aiguë. Neurology 1993 ; 43 : 132-137.
• 2. Low PA et al. Postural Tachycardia Syndrome (POTS). J Cardiovasc Electrophysiol. 2009
• 3. Stewart JM, Gewitz MH, Weldon A, Munoz J. Patterns of orthostatic intolerance : The orthostatic tachycardia syndrome and adolescent chronic fatigue. J Pediatr 1999 ; 135 : 218-225.
• 4. Tanaka H et al. Instantaneous orthostatic hypotension in children and adolescents : a new entity of orthostatic intolerance. Pediatr Res 1999 ; 46 : 691-696
• 5. Brady PA et al. Inappropriate Sinus Tachycardia, Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome, and Overlapping Syndromes Pacing and Clinical Electrophysiology 2005 ; 28(10) : 1112-1121.
• 6. Lai CC et al. Outcomes in Adolescents with Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome Treated with Midodrine and beta-Blockers. Pacing and Clinical Electrophysiology 2009 ; 32 (2) : 234-238.
• 7. Safavi-Naeini P, Razavi M. Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome. Tex Heart Inst J. 2020 Feb 1;47(1):57-59. doi : 10.14503/THIJ-19-7060. PMID : 32148459 ; PMCID : PMC7046364.