L'étiologie de cette maladie est inconnue.
Il existe des preuves que la maladie de Kawasaki a une étiologie infectieuse :
- un rétrovirus a été proposé
- des données récentes indiquent le rôle des staphylocoques ou des streptocoques producteurs de toxines ; en particulier, des superantigènes similaires à la toxine du syndrome de choc toxique pourraient jouer un rôle important.
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