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Maladie granulomateuse chronique

Translated from English. Show original.

Équipe de rédaction

La maladie granulomateuse chronique est une affection caractérisée par une déficience de la capacité des neutrophiles à produire des facteurs oxydants.

Il en résulte une incapacité à lyser les micro-organismes, avec pour conséquence la formation d'abcès ; ceux-ci sont généralement causés par des staphylocoques.

L'hérédité est liée au chromosome X dans environ deux tiers des cas, et autosomique récessive dans les autres cas.

Malgré une prophylaxie antibiotique à long terme, la survie jusqu'au milieu de l'adolescence est rare et la plupart des patients meurent avant l'âge de 5 ans.


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