Cette affection est asymptomatique et n'a pas d'effet significatif sur la fonction pulmonaire.
L'importance de cette pathologie réside dans le risque de développement d'une fibrose massive progressive.
Le risque est le plus élevé avec la maladie de catégorie 3 - environ 30 % - et moins élevé avec la maladie de catégorie 2 - environ 7 %.
Il n'y a pratiquement aucun risque de développement d'une fibrose massive progressive directement à partir d'une maladie de catégorie 1.
Toute demande d'invalidité requiert généralement la présence d'au moins une maladie de catégorie 2 avant qu'une demande puisse être faite.
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