Syndrome de tachycardie orthostatique posturale (POTS)

• Le syndrome de tachycardie orthostatique posturale et les syndromes apparentés (POTS) ont été définis pour la première fois chez les adultes comme une augmentation de la fréquence cardiaque de plus de 30 bpm ou une accélération de la fréquence cardiaque supérieure à 120 bpm en l’espace de 10 minutes lors du passage de la position couchée à la position debout (1)
  • Des patients présentant des profils cliniques et physiologiques similaires ont ensuite été identifiés chez les adolescents
    • Les patients atteints de POTS sont principalement des jeunes femmes dont l’âge s’étend de la ménarche à la ménopause (2)
      • Il touche principalement les femmes (environ 90 % des cas), avec un pic d’incidence entre 13 et 29 ans
      • elle touche environ 0,1 % à 1 % de la population américaine
      • Les critères de consensus définissent le syndrome de POTS par des symptômes chroniques d’intolérance orthostatique accompagnés d’une augmentation soutenue de la fréquence cardiaque d’au moins 30 battements/min (≥ 40 battements/min chez les adolescents âgés de 12 à 19 ans) dans les 10 minutes suivant la mise en position debout ou une inclinaison de la tête vers le haut, en l’absence d’hypotension orthostatique, définie comme une baisse de la pression artérielle systolique d’au moins 20 mm Hg ou de la pression artérielle diastolique d’au moins 10 mm Hg lors d’un changement de position
  • Caractéristiques cliniques
    • l’apparition d’une tachycardie et d’autres symptômes en position debout, qui s’atténuent en position allongée, constitue les caractéristiques principales de ce syndrome complexe (3,4)
    • les symptômes comprennent toujours des vertiges et une sensation de tête légère
    • une syncope franche peut parfois survenir, bien qu’il ne s’agisse pas d’une caractéristique prédominante
    • Parmi les autres symptômes associés possibles, on peut citer :
      • maux de tête, vision tubulaire, fatigue, troubles neurocognitifs, intolérance à l’effort, faiblesse, dyspnée, tremblements, nausées, douleurs thoraciques ou abdominales, transpiration, anxiété et palpitations
    • L’intensité et la fréquence des symptômes sont souvent variables et, dans certains cas, ceux-ci peuvent apparaître et persister même lorsque le patient est en position couchée
  • Physiopathologie :
    • bon nombre des symptômes observés en position debout semblent liés à une diminution du débit sanguin cérébral
      • En position debout, certains patients augmentent la profondeur de leur respiration, ce qui provoque une hypopnée et une vasoconstriction cérébrale, entraînant des symptômes tels que des vertiges, une vision floue et une faiblesse
      • La cause sous-jacente de l’hyperpnée orthostatique reste difficile à cerner, mais elle est probablement multifactorielle
        • les patients atteints du syndrome de POTS ne présentent pas d’hypotension orthostatique significative ni de neuropathie autonome systémique manifeste
        • Plusieurs mécanismes expliquant le syndrome du tachycardie orthostatique posturale (POTS) ont été avancés, notamment une neuropathie autonome dépendante de la longueur, une hypersensibilité des récepteurs bêta, une hypersensibilité ou une hyposensibilité des récepteurs alpha, une altération de l'équilibre sympathico-parasympathique, une dérégulation du tronc cérébral, une hypovolémie idiopathique et une accumulation veineuse excessive
  • Diagnostic (2,5) :
    • il est nécessaire de disposer d’antécédents médicaux complets pour évaluer les facteurs déclenchants, le moment de l’apparition, la gravité de l’intolérance orthostatique, les éventuels symptômes non orthostatiques associés, ainsi que les facteurs précipitants ou aggravants
    • L’évaluation initiale doit exclure d’autres affections à l’origine d’une tachycardie sinusale, notamment les maladies thyroïdiennes, l’insuffisance surrénale, le phéochromocytome, la cardiomyopathie, les valvulopathies, les cardiopathies congénitales, les maladies pulmonaires chroniques, les effets médicamenteux (par exemple, les stimulants, les inhibiteurs de la recapture de la noradrénaline et les diurétiques), l’anémie et la déshydratation
    • nécessite des examens cardiaques et neurologiques complets
    • un test d’inclinaison en position tête haute avec surveillance hémodynamique non invasive battement par battement
  • Traitement :
    • nécessite l’avis d’un spécialiste
    • le traitement de première intention comprend (2)
      • des stratégies non pharmacologiques
        • visant à améliorer la précharge cardiaque, notamment une augmentation de l’apport en liquides et en sodium, le port de vêtements de compression sur le bas du corps ;
        • éviter l'exposition à la chaleur, la déshydratation et la station debout prolongée ;
        • un entraînement aérobie structuré et supervisé
      • les traitements pharmacologiques
        • doivent être personnalisées et peuvent inclure :
          • les bêtabloquants
          • l’ivabradine
          • la midodrine
          • la fludrocortisone
          • la pyridostigmine
        • les patients répondent souvent aux bêta-bloquants, mais y sont parfois très sensibles
          • un bêtabloquant non sélectif tel que le propranolol peut être instauré à faible dose, puis titré à la hausse en fonction de la réponse de la fréquence cardiaque et de la tolérance du patient sur une période de 2 à 4 semaines

Associations de soutien aux patients et informations complémentaires sur le syndrome de tachycardie orthostatique posturale (POTS) :

• www.stars.org.uk
  
  
• www.potsuk.org

Référence :

• 1. Schondorf R, Low P. Syndrome de tachycardie orthostatique posturale idiopathique : une forme atténuée de dysautonomie panacute. Neurology 1993 ; 43 : 132-137.
• 2. Chung TH, Raj SR. Syndrome de tachycardie orthostatique posturale (POTS) : une revue. JAMA. Publié en ligne le 24 août 2026.
• 3. Stewart JM, Gewitz MH, Weldon A, Munoz J. Formes d’intolérance orthostatique : le syndrome de tachycardie orthostatique et la fatigue chronique chez l’adolescent. J Pediatr 1999 ; 135 : 218-225.
• 4. Tanaka H et al. Hypotension orthostatique instantanée chez les enfants et les adolescents : une nouvelle forme d’intolérance orthostatique. Pediatr Res 1999 ; 46 : 691-696
• 5. Safavi-Naeini P, Razavi M. Syndrome de tachycardie orthostatique posturale. Tex Heart Inst J. 1er février 2020 ; 47(1) : 57-59. doi : 10.14503/THIJ-19-7060. PMID : 32148459 ; PMCID : PMC7046364