Classification

Trois types de maladie de von Willebrand sont reconnus sur la base de l'activité de la ristocétine et d'autres tests :

• le type I, le type classique décrit par von Willebrand en 1926, où le facteur von Willebrand est fonctionnellement normal mais présent à de faibles niveaux
• type II, un large éventail de maladies dans lesquelles le temps de saignement est prolongé dans presque tous les cas. Les niveaux de facteur von Willebrand peuvent augmenter dans certaines conditions - comme le stress ou la grossesse, ce qui corrige le temps de saignement
• type IIa - les échantillons de plasma et de plaquettes ne contiennent pas les multimères de vWF de poids moléculaire intermédiaire et élevé ; les plaquettes ne s'agrègent pas avec la ristocétine
• type IIb - le plasma est dépourvu des multimères de vWF de poids moléculaire élevé ; les plaquettes s'agrègent en réponse à une faible dose de ristocétine.
• Le type III est hérité comme un trait autosomique récessif. Les individus homozygotes présentent de graves problèmes hémorragiques liés à une réduction marquée de tous les paramètres du facteur de von Willebrand et du facteur VIII.