- ECG - déviation de l'axe droit causée par l'hypertrophie du ventricule droit.
- Radiologie thoracique - révèle une hypertrophie de l'oreillette droite, du ventricule droit et de l'artère pulmonaire, ainsi qu'une pléthore de vaisseaux pulmonaires. Le cœur peut avoir une apparence de pain de campagne, ce qui se produit si le drainage anormal se fait vers la veine inminée.
L'échographie et le cathétérisme cardiaque peuvent également être utiles pour définir complètement la lésion.
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