Les enfants atteints sont cyanosés quelques jours après la naissance et un souffle continu dû à des collatérales bronchiques et/ou à une persistance du canal artériel peut être entendu dans tout le précordium.
La présentation est variable :
- insuffisance cardiaque congestive due à l'augmentation du flux sanguin pulmonaire via les collatérales bronchiques
- cyanose sévère nécessitant de la prostaglandine E1 pour maintenir le canal artériel et une chirurgie palliative.
Quelques patients ont un débit sanguin pulmonaire suffisant et peuvent être pris en charge comme dans le cas d'une tétralogie moins sévère.
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