Les enfants atteints sont cyanosés quelques jours après la naissance et un souffle continu dû à des collatérales bronchiques et/ou à une persistance du canal artériel peut être entendu dans tout le précordium.
La présentation est variable :
Quelques patients ont un débit sanguin pulmonaire suffisant et peuvent être pris en charge comme dans le cas d'une tétralogie moins sévère.
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