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Le traitement est chirurgical. L'anastomose systémique-pulmonaire est indiquée pour les patients dont les artères pulmonaires sont de taille adéquate. Un pontage à cœur ouvert du ventricule droit directement vers l'artère pulmonaire à l'aide d'un conduit non valvulé ou d'une homogreffe aortique a été utilisé chez certains patients.
Les artères pulmonaires doivent être d'un calibre suffisant pour permettre une opération ultérieure visant à réparer la CIV et à placer un conduit entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire.
Dans certains cas, il existe une sténose ou une hypoplasie de l'artère pulmonaire et/ou de ses principales branches et la reconstruction est difficile, même après des procédures anastomosées systémiques-pulmonaires précoces.
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