La prise en charge est à la fois médicale et chirurgicale. La prostaglandine E1 est administrée pour empêcher la fermeture du canal artériel et réduire ainsi l'hypoxémie et l'acidose avant l'intervention chirurgicale.
Lors de l'intervention chirurgicale, une valvotomie pulmonaire est pratiquée pour éliminer l'obstruction de l'écoulement du ventricule droit et une anastomose artérielle systémique-pulmonaire est réalisée pour assurer un débit sanguin pulmonaire adéquat malgré un cœur droit de petite taille et la fermeture subséquente du canal artériel.
Le but de l'opération est de permettre la croissance du ventricule droit afin qu'une valvotomie plus importante puisse être réalisée ultérieurement et que l'anastomose systémique-pulmonaire puisse être fermée. Si, lors de l'opération, le ventricule droit est minuscule, il est possible de procéder à une intervention de Fontan qui permet la circulation du sang de l'oreillette droite directement dans l'artère pulmonaire.
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