On observe les signes et symptômes suivants
- cyanose
- polyglobulie
- fatigue facile
- dyspnée d'effort
- épisodes hypoxiques
- souffle pan-systolique audible le long du bord sternal gauche
- deuxième bruit cardiaque unique
Il convient de noter que l'on observe parfois une insuffisance cardiaque congestive précoce due à un flux sanguin pulmonaire élevé via une large fosse urinaire et une voie d'écoulement ventriculaire droite perméable. Ce cas est rare.
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