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L'oreillette gauche du cœur se forme à partir de deux sources :
La fusion de la veine pulmonaire primitive avec les veines pulmonaires issues des bourgeons pulmonaires peut s'arrêter prématurément ou progresser de manière excessive. Cela peut conduire à ce qu'une seule veine pulmonaire principale ou cinq à six veines pulmonaires pénètrent dans l'oreillette gauche. Trois veines au lieu de quatre est l'écart le plus fréquent par rapport au schéma normal. En général, deux veines ou moins entrant dans l'oreillette gauche sont associées à des anomalies cardiaques flagrantes et à un avortement fœtal.
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