Les principales caractéristiques sont les suivantes
- cardiomégalie et hypertrophie
- classiquement, on observe un épaississement disproportionné du septum interventriculaire par rapport à la paroi libre du ventricule gauche
- la cavité du ventricule gauche prend la forme d'une banane
- le septum peut s'approcher de la valve mitrale, ce qui entraîne une obstruction de l'écoulement du ventricule gauche, d'où le nom alternatif de cardiomyopathie obstructive hypertrophique ou HOCM.
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