Caractéristiques cliniques

Un symptôme courant est le "syndrome de la main et du pied" qui survient dans la petite enfance et se caractérise par une dactylite douloureuse. Plus tard dans la vie, la douleur osseuse est généralisée et particulièrement marquée dans le dos et les membres. La douleur est souvent bilatérale et symétrique ; elle tend à être proche des articulations et peut être confondue avec une arthrite pauciarticulaire.

Les épisodes douloureux aigus se caractérisent par quatre phases distinctes :

• phase prodromique (pré-crise) :
  • les patients ressentent un engourdissement, des douleurs et des paresthésies dans les sites qui seront affectés par la douleur
  • peut durer deux jours
• phase initiale d'infarctus :
  • caractérisée par l'apparition de la douleur typique de la crise
  • la douleur augmente progressivement avec un pic vers le deuxième ou le troisième jour
  • On pensait que l'infarctus dû à l'altération des globules rouges était responsable des épisodes douloureux, mais de nouvelles données suggèrent une pathophysiologie beaucoup plus complexe.
• phase post-infarctus :
  • la douleur sévère persiste
  • des signes et des symptômes d'inflammation sont observés dans la plupart des cas
• phase de résolution (post-crise) :
  • la douleur disparaît lentement en l'espace d'un ou deux jours (1)

Référence :

• (1) Dunlop RJ, Bennett KC. Pain management for sickle cell disease (gestion de la douleur pour la drépanocytose). Cochrane Database Syst Rev. 2006 Apr 19 ;(2)