Le traitement définitif est chirurgical, avec fermeture des défauts septaux auriculaires et ventriculaires à l'aide d'un patch et reconstruction de la valve auriculo-ventriculaire commune pour former des équivalents valvulaires mitraux et tricuspidiens compétents.
Cette intervention présente un taux de mortalité élevé, en particulier si la résistance vasculaire pulmonaire est élevée. Si l'intervention est menée à bien, il existe un risque important de défaut hémodynamique résiduel.
La mortalité est en baisse dans certains centres, en particulier lorsque l'intervention est pratiquée tôt. La principale difficulté réside dans le choix donné aux parents : l'enfant souffre d'une maladie, généralement relativement peu symptomatique lorsqu'elle est diagnostiquée, mais qui est invariablement fatale au cours de la troisième décennie, par rapport à une intervention chirurgicale qui présente un risque majeur de mortalité.
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