Un shunt important se développe lorsque la résistance vasculaire pulmonaire diminue au cours de la petite enfance.
Il peut y avoir une incompétence de la valve atrio-ventriculaire commune. L'enfant peut présenter une dyspnée et un retard de croissance dans la petite enfance. En l'absence d'intervention chirurgicale, les survivants développent une maladie vasculaire pulmonaire qui limite leur shunt intracardiaque et les rend moins symptomatiques pendant plusieurs années. Cependant, le développement de la maladie d'Eisenmenger est inexorable et évolue finalement vers la mort.
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