Hémodynamique

Pendant la systole, le sang traverse le défect du ventricule gauche vers le ventricule droit, passe par la valve pulmonaire et arrive dans le lit vasculaire pulmonaire à faible résistance. Le sang retourne dans l'oreillette gauche puis dans le ventricule gauche. Une partie du sang recircule ensuite vers les poumons via la dérivation ventriculaire. La recirculation du sang entraîne une surcharge volumique des deux ventricules et de l'oreillette gauche.

L'ampleur de la dérivation dépend

• de la taille de l'anomalie - plus l'anomalie est grande, moins la résistance au flux sanguin est importante.
• de la résistance vasculaire pulmonaire, qui dépend de la durée pendant laquelle la pression artérielle pulmonaire et le débit sanguin ont été élevés. Dans la petite enfance, la résistance vasculaire pulmonaire est faible par rapport à la résistance systémique et le débit sanguin pulmonaire est élevé. Avec le temps, on observe une hypertrophie médiane et un épaississement intimal progressifs des artères pulmonaires qui entraînent une augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire. Le syndrome d'Eisenmenger apparaît lorsque les résistances des circulations pulmonaire et systémique deviennent égales.