Pronostic

Le pronostic dépend largement de la taille de l'anomalie et du contexte dans lequel elle s'est produite.

En général, le pronostic est bon pour les patients souffrant de CIV (musculaire et périmembraneuse).

• au cours des deux premières années de vie, environ 80 % des malformations se referment spontanément. Environ 20 % d'entre eux continuent à présenter un shunt de grand volume au-delà de la petite enfance. Ces patients et ceux qui développent une insuffisance cardiaque pendant la petite enfance sont mieux servis par une intervention. Le développement d'une maladie vasculaire pulmonaire est rare avant l'âge de 2 ans, mais l'incidence augmente de manière significative chez les patients âgés de plus de 2 ans (1).
• la fermeture spontanée est rare après l'âge de 2 ans
  • après plus de six ans, près d'un tiers de toutes les anomalies périmembraneuses et un peu plus de deux tiers de toutes les anomalies musculaires se ferment spontanément
  • les communications interventriculaires de sortie ont une faible incidence de fermeture spontanée, et les communications interventriculaires d'entrée ne se ferment pas.

Anomalies de longue date - environ 60 % des petites anomalies se ferment spontanément, contre seulement 10 % des grandes anomalies.

• dans environ 10 % des grandes malformations, une obstruction de l'écoulement du ventricule droit se développe et l'état devient similaire à celui de la tétralogie de Fallot. Si l'anomalie n'est pas refermée, environ 10 % des patients atteints de grandes anomalies peuvent développer une maladie vasculaire pulmonaire progressive au cours de l'enfance. Une petite proportion de malformations peut se compliquer d'endocardite infectieuse ou, si elle est sous-artérielle, de régurgitation aortique.

La mortalité et la morbidité opératoires dépendent largement de la résistance vasculaire pulmonaire et de l'état préopératoire du patient.

Les CIV post-infarctus ont une mortalité élevée avec une détérioration hémodynamique progressive conduisant à une intervention chirurgicale d'urgence ou au décès.

• la perforation septale se développe en moyenne 2 à 3 jours après l'infarctus du myocarde
• 86 % des patients souffrant d'une CIV acquise ou plus mourront dans les deux mois sans intervention chirurgicale.
• les facteurs significatifs de mortalité hospitalière comprennent : l'état clinique préopératoire et son évolution, la fonction ventriculaire droite et le type de réparation. La mortalité avec un traitement médical est extrêmement élevée, plus de 90 % ; la mortalité après une réparation chirurgicale varie entre 19 % et 60 % selon les études (3).

Remarques :

• il existe plusieurs classifications des communications interventriculaires (CIV)
  • les communications interventriculaires périmembranaires, également appelées communications interventriculaires infracrâniennes, se situent dans la voie de sortie du ventricule gauche, juste en dessous de la valve aortique
    • représentent environ 80 % de l'ensemble des CIV
    • ont été sous-classées en
      • entrée périmembraneuse
      • sortie périmembraneuse
      • musculaire périmembraneuse
  • Les anomalies supracristales sont également appelées conales, infundibulaires, sous-pulmonaires, sous-artérielles et de sortie et représentent environ 5 à 8 % des CIV isolées (au Japon, ce chiffre est d'environ 30 %).
    • l'anomalie se situe sous la valve pulmonaire
      • communique avec la voie de sortie du ventricule droit au-dessus de la crête supraventriculaire et est associée à une régurgitation aortique due à un prolapsus de la cuspide aortique droite.
  • les VSD musculaires ou trabéculaires sont entièrement délimitées par un septum musculaire et sont souvent multiples (également connues sous le nom de "septum en fromage suisse" en raison des défauts multiples).
  • d'autres sous-classifications dépendent de la localisation
    • représentent 5 à 20 % de l'ensemble des anomalies
      • postérieures, également appelées de type canalaire, de type coussin endocardique, de type septum auriculo-ventriculaire (AV) et d'entrée, elles se situent en arrière du feuillet septal de la valve tricuspide.
        • Elle n'est pas associée à des anomalies des valves AV et représente 8 à 10 % des CIV.

Référence :

• Catheter Cardiovasc Interv. 2008 Jul 1;72(1):102-11.
• Turner SW, Hunter S, Wyllie JP ; The natural history of ventricular septal defects. Arch Dis Child. 1999 Nov;81(5):413-6
• Coskun KO et al. Experiences with surgical treatment of ventricle septal defect as a post infarction complication.J Cardiothorac Surg. 2009;4:3.