L'endocardite verruqueuse atypique de Libman-Sacks est découverte à l'autopsie chez près de 40 % des patients atteints de LED.
Les végétations stériles fibrofibrineuses apparaissent le plus souvent sur la face inférieure de la valvule mitrale, mais peuvent se développer sur l'une ou l'autre des quatre valvules cardiaques. Les lésions sont similaires à celles observées dans l'endocardite marotique, à l'exception de la nécrose focale des feuillets valvulaires dans le cas de la maladie de Libman-Sacks.
En général, les verrues sont cliniquement silencieuses. Le dysfonctionnement valvulaire, en particulier la régurgitation mitrale ou aortique, est le plus souvent associé à la forme cicatrisée de la lésion, la plaque fibreuse. Cependant, la présence ou l'absence de souffle est mal corrélée avec les résultats de l'autopsie. Les lésions présentent un risque accru d'endocardite infectieuse.
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