La NBTE est généralement associée à l'amaigrissement sévère observé aux stades terminaux d'une maladie maligne ou d'une insuffisance rénale, par exemple. Il peut y avoir un état d'hypercoagulabilité.
Dans de rares cas, elle survient chez des individus jeunes et en bonne santé. Dans ce cas, l'étiologie est inconnue.
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