Il s'agit d'une maladie d'étiologie inconnue qui touche les enfants et les jeunes adultes africains.
Sur le plan pathologique, elle se caractérise par
- une fibrose de l'endocarde qui peut s'étendre au tiers interne du myocarde
- une infiltration inflammatoire à la jonction entre le myocarde cicatriciel et le myocarde normal.
La contraction cicatricielle réduit le volume ventriculaire et entraîne une cardiomyopathie restrictive. Les valves mitrale et tricuspide peuvent être touchées.
La fibrose endomyocardique peut être associée à une maladie endomyocardique éosinophile dans les zones tempérées.
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