Les caractéristiques cliniques d'une fistule caverneuse carotidienne sont généralement unilatérales, mais des signes bilatéraux peuvent apparaître à la suite d'une communication avec le sinus veineux controlatéral.
Les signes caractéristiques sont les suivants
- une douleur soudaine
- veines faciales proéminentes
- des paralysies des nerfs III, IV et VI
- œdème papillaire, hémorragie rétinienne, atrophie optique et déficience visuelle consécutive
- exophtalmie - peut être pulsatile
- bruit crânien entendu de préférence au-dessus du globe oculaire
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