Lors d'une crise hypercyanotique, le nourrisson devient agité et hyperpnéique au fur et à mesure que la cyanose s'aggrave et s'essouffle. Une syncope peut se produire.
Dans les crises graves, il peut y avoir une perte de conscience et des convulsions.
À l'examen, on observe une diminution de l'intensité du souffle. Si la pression veineuse jugulaire est visible, il n'y a pas d'onde a.
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