L'hypertension pulmonaire primaire est une maladie progressive et généralement mortelle.
La survie médiane estimée de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive sans traitement spécifique est de 2,8 ans après le diagnostic. Les taux de survie à 1 an, 3 ans et 5 ans sont respectivement de 68 %, 48 % et 34 % (1).
L'événement terminal est souvent une arythmie fatale chez un patient dont le débit cardiaque est faible.
Le mauvais pronostic est associé à (2,3)
- syncope
- sexe masculin
- âge avancé
- insuffisance rénale
- classe fonctionnelle IV de la New York Heart Association (NYHA)
- échocardiographie montrant un épanchement péricardique et/ou une excursion systolique du plan annulaire tricuspide <1,5 cm
- taux élevé de peptide natriurétique de type B (BNP) (>180 nanogrammes/L ou >180 picogrammes/mL)
- hémodynamique invasive montrant une pression auriculaire droite >15 mmHg et/ou un index cardiaque ≤2 L/minute/m².
Références :
- D'Alonzo GE et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Résultats d'un registre prospectif national. Ann Intern Med. 1991 Sep 1;115(5):343-9.
- Benza RL et al. Predicting survival in pulmonary arterial hypertension : insights from the Registry to Evaluate Early and Long-Term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management (REVEAL). Circulation. 2010 Jul 13;122(2):164-72.
- Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Survival in patients with idiopathic, familial, and anorexigen-associated pulmonary arterial hypertension in the modern management era (Survie des patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique, familiale et associée à l'anorexigène à l'ère de la prise en charge moderne). Circulation. 2010 Jul 13;122(2):156-63.