Traitement de l'hypertension pulmonaire

• Des diurétiques sont nécessaires pour contrôler l'œdème dû à l'insuffisance cardiaque droite et de l'oxygène à domicile pour corriger l'hypoxie.
  
• L'anticoagulation est recommandée en cas d'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) et est essentielle pour les patients souffrant d'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTPC).
  • L'hypertension pulmonaire primaire (idiopathique) est traitée avec des anticoagulants (parce qu'il est pratiquement impossible d'exclure la présence de micro-emboles persistants).
    
• Les inhibiteurs calciques sont indiqués dans un petit groupe de patients souffrant d'hypertension idiopathique et présentant une réponse vasoréactive lors du cathétérisme cardiaque droit.
  
• Chez les patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire du groupe 1 (HTAP idiopathique, HTAP associée à une maladie du tissu conjonctif - principalement observée dans le cas de la sclérodermie) (1).
  • Des médicaments spécifiques se sont révélés bénéfiques dans le cadre d'essais contrôlés randomisés, avec une amélioration des symptômes, un retard dans la progression de la maladie et une amélioration de la survie.
  • Il existe trois grandes classes de médicaments : les prostanoïdes administrés par voie intraveineuse, par nébulisation ou par voie sous-cutanée (par exemple, l'époprosténol, l'iloprost, le tréprostinil), les antagonistes des récepteurs de l'endothéline (par exemple, le bosentan, l'ambrisentan) et les inhibiteurs de la phosphodiestérase (par exemple, le sildénafil, le tadalafil).
    • Ces médicaments ne sont prescrits que par les centres désignés.
    • Les effets secondaires comprennent des bouffées vasomotrices, des maux de tête, des troubles gastro-intestinaux et de l'hypotension.
    • Les antagonistes des récepteurs de l'endothéline nécessitent un contrôle mensuel de la fonction hépatique.

CTEPH

• Le traitement de choix pour les patients atteints de CTEPH est l'endartériectomie pulmonaire (PEA).
• Une anticoagulation à vie est également recommandée ; le traitement antiplaquettaire n'est pas une alternative.
• La majorité des patients peuvent être guéris grâce à la normalisation de la pression pulmonaire après l'opération, à l'amélioration des symptômes et au pronostic, avec un taux de survie à 5 ans > 90 %.
• Les patients qui ne sont pas aptes à subir une endartériectomie pulmonaire et les patients qui présentent encore une PH résiduelle après une endartériectomie pulmonaire peuvent être traités avec les médicaments décrits ci-dessus.

Antagonistes des récepteurs de l'endothéline

• Une revue systématique a conclu (1)
  • les antagonistes des récepteurs de l'endothéline augmentent probablement la capacité d'exercice, améliorent la classe fonctionnelle de l'Organisation mondiale de la santé (une mesure
    de l'Organisation mondiale de la santé (mesure de la gravité des symptômes de l'hypertension pulmonaire) et peuvent améliorer les taux de mortalité et les symptômes chez les personnes atteintes d'HTAP ;
    Cependant, ils peuvent également augmenter le risque de lésions hépatiques, bien que cela soit rare.

Chez certains patients présentant des symptômes de classe 4 malgré un traitement médical optimal, une transplantation bilatérale de poumons ou de cœur-poumon peut être envisagée. Le taux de survie à 5 ans après une transplantation est d'environ 50 à 60 %.

Remarques :

• Une méta-analyse a mis en évidence une amélioration de la survie chez les patients traités par les thérapies ciblées approuvées pour l'hypertension artérielle pulmonaire (2).
  • En ce qui concerne les effets des différentes classes de médicaments (prostanoïdes, inhibiteurs de la thromboxane synthase, antagonistes des récepteurs de l'endothéline et inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5), aucune hétérogénéité statistiquement significative entre les groupes n'est apparue dans les analyses de sous-groupes sur la mortalité totale ou entre les sous-groupes testant chacun des traitements.
    
• La classification clinique de l'hypertension pulmonaire est utile pour comprendre les différentes étiologies et déterminer le traitement (3) :
  • Groupe 1 Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
    • HTAP idiopathique
    • HTAP associée à une maladie du tissu conjonctif : principalement observée dans le cas de la sclérodermie.
  • Groupe 2 Cardiopathie gauche
    • HTP associée à un dysfonctionnement du cœur gauche, systolique, diastolique ou à une valvulopathie.
  • Groupe 3 Maladie pulmonaire
    • PH chez les patients atteints de BPCO ou de maladie pulmonaire interstitielle.
  • Groupe 4 Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique
  • Groupe 5 Mécanismes imprécis et multifactoriels
    • Maladies rares.
      
• Classification de l'Organisation mondiale de la santé de l'état fonctionnel dans l'hypertension pulmonaire primaire :
  • classe I - aucune limitation de l'activité physique
  • classe II - légère limitation fonctionnelle classe
  • III - limitation fonctionnelle prononcée
  • classe IV - incapacité d'exercer une activité physique sans symptômes.

Références :

• (1) Liu C, Chen J, Gao Y, Deng B, Liu K. Endothelin receptor antagonists for pulmonary arterial hypertension. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Mar 26;3(3):CD004434. doi : 10.1002/14651858.CD004434.pub6. (consulté le 15 août 2022).
• (2) Galie N et al. A meta-analysis of randomized controlled trials in pulmonary arterial hypertension Eur Heart J. 2009 Feb;30(4):394-403.
• (3) British Heart Foundation (juin 2022). Lungs under pressure : Impact of BHF support for pulmonary hypertension research (Poumons sous pression : impact du soutien de la BHF à la recherche sur l'hypertension pulmonaire). Disponible à l'adresse https://www.bhf.org.uk/what-we-do/our-research/impact-of-pulmonary-hypertension (consulté le 15 août 2022).