Ils peuvent se manifester cliniquement à tout âge ; les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes.
La majorité d'entre eux - 85 à 90 % - se manifestent progressivement. Les caractéristiques proviennent d'une augmentation de la pression veineuse, d'une thrombose veineuse, d'une arachnoïdite due à un saignement antérieur ou d'un phénomène de "vol". La maladie se manifeste par un handicap neurologique progressif avec parésie, troubles sensoriels, dysfonctionnement sphinctérien et, éventuellement, impuissance. Il y a des douleurs dorsales et radiculaires.
Les MAV de la région thoraco-lombaire produisent souvent une faiblesse mixte des motoneurones supérieurs et inférieurs dans les jambes. Les lésions intramédullaires peuvent ressembler à une claudication intermittente.
Un plus petit nombre d'entre elles présentent un tableau plus aigu. La plupart sont dues à une hémorragie sous-arachnoïdienne et peuvent s'accompagner de maux de tête, d'une raideur de la nuque, de douleurs dans le dos et dans les jambes. Les autres causes sont les hématomes extraduraux, sous-duraux et intramédullaires.
Des hématomes spinaux et des lésions cutanées de la ligne médiane - hémangiomes, naevi ou angiolipomes - peuvent être observés.
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