- l'ECG peut montrer une hypertrophie et une déviation du ventricule droit en plus d'ondes P en pointe dans la dérivation II.
- La radiographie du thorax peut montrer un cône artériel proéminent et des artères pulmonaires proximales. Il peut y avoir des signes de sous-vascularisation dans les champs pulmonaires périphériques.
- l'artériographie pulmonaire et la scintigraphie pulmonaire ne sont pas souvent utiles, mais peuvent révéler un élagage périphérique
- le cathétérisme cardiaque confirme l'hypertension pulmonaire ; il exclut une cardiopathie gauche en mesurant la pression de coin et un shunt droite-gauche en mesurant la quantité d'oxygène contenue dans le cœur droit.
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