Le diagnostic différentiel de cette affection comprend :-
- la sclérose de la cuspide aortique - il y a un souffle d'éjection doux. Cependant, le pouls carotidien est normal et il n'y a pas d'hypertrophie du ventricule gauche, sauf en cas d'hypertension systémique.
- murmure d'éjection chez l'enfant normal - il est assez fréquent chez les enfants minces et les jeunes adultes et se manifeste par un souffle court, de basse fréquence, doux ou modérément fort, mi-sytolique sur la voie de sortie du ventricule droit (région pulmonaire et bord inférieur gauche du sternum).
- régurgitation mitrale - ces deux souffles peuvent être maximaux à l'apex. A2 peut également être inaudible en cas de sténose aortique due à la calcification de la valve aortique.
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