Il s'agit d'une sténose aortique sous-valvulaire due à une cardiomyopathie hypertrophique obstructive.
L'obstruction de l'écoulement du ventricule gauche se produit dans certains cas de cardiomyopathie hypertrophique, l'obstruction ne se produisant qu'au milieu de la systole lorsque la valve mitrale est tirée vers le septum hypertrophié.
Le ventricule gauche présente une hypertrophie sévère (son auriculaire fort et ECG anormal) et le pouls est rapide.
Il y a un souffle d'éjection plus tard dans la systole que dans la sténose valvulaire, mais qui se termine avant A2. Il n'y a pas de bruit d'éjection ni de souffle diastolique. Le diagnostic est établi par échocardiographie.
La suppression chirurgicale de l'obstruction est rarement indiquée car l'obstruction fait partie d'une maladie généralisée du muscle cardiaque. Toutefois, si les symptômes sont graves, une gouttière peut être pratiquée à travers le septum sur un pontage cardiopulmonaire ou, rarement, la valve mitrale peut être remplacée.
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