La syndactylie congénitale est la deuxième anomalie la plus fréquente des membres après la polydactylie, mais c'est l'anomalie la plus fréquente de la main. Son incidence est d'environ 1 sur 2000 à 1 sur 2500 naissances vivantes. Elle représente entre 4 et 20 % de toutes les anomalies congénitales de la main, selon la population étudiée. Elle est deux fois plus fréquente chez les hommes et la moitié des cas sont bilatéraux. Dans 10 à 40 % des cas, il s'agit d'une maladie familiale, plus souvent bilatérale. En cas de prédisposition familiale, on pense que l'hérédité est autosomique dominante avec une pénétrance variable.
La maladie est plus fréquente chez les Caucasiens.
Dans la main, l'espace web le plus souvent touché est le troisième (80 %), suivi successivement par le quatrième, le deuxième et, rarement, le premier. Au pied, c'est le deuxième espace web qui est le plus souvent touché.
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