La pathologie de la syndactylie congénitale va au-delà de la simple fusion de la peau avec ou sans os. D'autres structures peuvent être hypoplasiques ou anormalement formées, ce qui pose des problèmes de correction chirurgicale :
- absence de commissure normale, difficile à construire car elle est constituée de peau dorsale non poilue, inclinée à 45 degrés
- les artères et les nerfs digitaux :
- souvent partagés entre les deux doigts
- l'artère et le nerf digitaux peuvent se bifurquer distalement
- le nerf digital peut faire une boucle autour de l'artère
- connexions entre les tendons, par exemple le pollex abductus entre les tendons fléchisseurs et extenseurs du pollicis longus
- des bandes aponévrotiques peuvent s'étendre entre les deux doigts
- composées de structures aponévrotiques existantes telles que le ligament de Cleland, l'aponévrose palmaire superficielle ou le ligament intermétacarpien
- peuvent s'attacher au derme
- tendent à restreindre la croissance de tout doigt plus long impliqué dans la syndactylie, entraînant une flexion et une déviation lors de la croissance.
- la peau :
- il y a un manque car la circonférence totale des deux doigts fusionnés est inférieure à la circonférence combinée des deux doigts isolés
- Kilian et Neimkin(1) ont rapporté un déficit de 22 % de la peau en fonction de la conception des lambeaux pour la correction chirurgicale.
- les os :
- les phalanges peuvent être malformées, par exemple un os triangulaire appelé phalange delta
- il peut y avoir fusion osseuse des phalanges distales ou du doigt entier, comme c'est le cas dans les syndactylies compliquées
- la déformation osseuse s'aggrave avec la croissance non corrigée en raison de l'effet d'attache des interconnexions fasciales
- symphalangisme des articulations
Ref : (1) Kilian JT, Neimkin RJ (1985). South Med J 78 : 414-418.