La vie avant l'opération consiste à maintenir la perméabilité du canal artériel.
Le traitement chirurgical implique une approche en deux étapes pour créer une situation dans laquelle le ventricule droit soutient la circulation systémique et la circulation pulmonaire est reconstruite sans ventricule. Cette technique n'est pas très répandue au Royaume-Uni.
Une autre solution consiste à procéder à une transplantation cardiaque.
Ces deux procédures ont un taux de mortalité élevé.
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