Le syndrome de Brugada est une cause héréditaire rare de mort cardiaque subite (1,2,3).
Types de syndrome de Brugada selon l'aspect de l'ECG
- Type 1 : un sus-décalage de 2 mm ou plus du segment ST (concave) et une onde T négative sont observés dans au moins deux des dérivations V1, V2 ou V3. Ce schéma peut être absent au repos et n'apparaître qu'après l'administration d'un agent bloquant les canaux sodiques.
- Type 2 : On observe un sus-décalage du segment ST en selle. Le point J est surélevé d'au moins 2 mm et le segment ST est surélevé d'au moins 1 mm. L'onde T peut être positive (droite) ou biphasique.
- Type 3 : aspect en selle ou en couronne avec un sus-décalage du segment ST < 1 mm.
Une mutation du gène du canal sodique cardiaque SCN5A a été identifiée dans certains cas cliniques, mais la plupart des cas rapportés concernaient des patients adultes de sexe masculin, malgré la transmission autosomique dominante de la maladie.
- le système nerveux autonome est considéré comme jouant un rôle important dans la modulation de cette anomalie de l'ECG
- le rendement des tests génétiques chez les patients atteints du syndrome de Brugada est d'environ 20 %, le gène SCN5A étant le seul gène dont l'association est prouvée à des fins de tests cliniques (4)
- une étude a montré que les sujets présentant un ECG de type Brugada sont de corpulence mince (2). Les auteurs suggèrent que cela pourrait fournir un indice sur les mécanismes de base de l'ECG de type Brugada, en mettant l'accent sur cette association.
- La prévalence du syndrome de Brugada varie de 5 à 20 pour 10 000 et il est considéré comme endémique dans les pays d'Asie du Sud-Est (5).
Le syndrome de Brugada est un diagnostic d'exclusion : les diagnostics différentiels doivent être exclus en premier lieu.
Présentation
- Souvent asymptomatique, le syndrome de Brugada se manifeste généralement au cours de la 3e ou 4e décennie par une syncope ou un syndrome cardiaque aigu (3).
- environ un tiers des patients atteints du syndrome de Brugada présentent une syncope (4)
- Le risque d'événements arythmiques chez les patients atteints du syndrome de Brugada et présentant une syncope inexpliquée est 4 fois plus élevé que chez les patients asymptomatiques.
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Référence :
- Brugada P, Brugada J.Right bundle branch block, persistent ST elevation and sudden cardiac death : a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol 1992;20:1391?1396
- Matsuo et al. Clinical Characteristics of Subjects with the Brugada-Type Electrocardiogram. Journal of Cardiovascular Electrophysiology 2004;15 (6) : 653-657
- British Heart Foundation (2009).Factfile 5/09, Inherited cardiovascular disease.
- 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death (Lignes directrices de l'ESC pour la prise en charge des patients souffrant d'arythmie ventriculaire et la prévention de la mort cardiaque subite) : Développées par le groupe de travail pour la prise en charge des patients atteints d'arythmie ventriculaire et la prévention de la mort cardiaque subite de la Société européenne de cardiologie (ESC) Approuvées par l'Association européenne de cardiologie pédiatrique et congénitale (AEPC), European Heart Journal2022 ;, ehac262, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262
- Brugada R, Campuzano O, Sarquella-Brugada G, Brugada J, Brugada P. Syndrome de Brugada. Methodist Debakey Cardiovasc J. 2014 Jan-Mar;10(1):25-8.